دیابت شیرین نوزادی بسیار نادر است. بروز دیابت نوزادی 1 در 500000 تولد گزارش شده است. دیابت شیرین نوزادی با توجه به سیر آن با دیابت وابسته به انسولین متفاوت است. بعضی بیماران دیابت دائم دارند، در برخی دیگر بیماری گذرا است و در عده ای دیگر بیماری گذرا بوده ولی عود می کند. بیماری اغلب در نوزادان با وزن کم برای سن حاملگی اتفاق می افتد و با هیپرگلیسمی و گلیکوزوری، منجر به دهیدراتاسیون شدید و اسیدوز متابولیک یا بدون کتونمی یا کتونوری خفیف، مشخص می شود. طی یک دوره 5 ساله از اردیبهشت 75 لغایت اسفند 79 سه شیرخوار از بیمارستان امام اهواز، مرکز استان خوزستان، با تشخیص دیابت شیرین ترخیص شده اند. تشخیص با رد عفونت و اندازه گیری چندین نوبت قند خون بالای 400 میلی گرم در 100 میلی لیتر خون اثبات شد. سن متوسط بیماران در زمان بستری 28 روز بود. دو مورد از بیماران به علت دیسترس تنفسی و مورد دیگر به علت وزن گیری نامناسب بستری شده بودند. دو بیمار وزن کم برای سن حاملگی داشتند. یکی از آنها که در زمان تولد به شدت دچار تاخیر رشد بود از نظر نارسایی اگزوگراین پانکراس ارزیابی شد، که یافته غیر طبیعی گزارش نشد. شکل غیر طبیعی صورت و پا در بیماران دیده نشد. یکی از آنها از نظر HLA DR3 مثبت بود. یک بیمار برای 5/2 سال پی گیری شد. 2 بیمار دیگر که تاکنون پی گیری نشده اند، هنوز نیاز به انسولین دارند.